Chorea Huntington ist eine seltene, erbliche Erkrankung des Gehirns, die durch eine Genveränderung verursacht wird. Sie führt zu einer allmählichen Zerstörung bestimmter Nervenzel-len, vor allem in den Bewegungs- und Denkbeteiligten Hirnre-gionen. Typische Symptome sind unwillkürliche Bewegungen, Störungen des Denkens und Gedächtnisses sowie psychische Veränderungen wie Depressionen oder Reizbarkeit. Die Krank-heit schreitet langsam fort und verläuft nach einigen Jahren tödlich.

Inkl.: Chorea chronica progressiva hereditaria, Huntington-Krankheit

Hereditäre Ataxien (HA) beinhalten ein großes Spektrum an erblichen Erkrankungen, bei denen das Hauptsymptom eine Ataxie ist. Als Ataxie bezeichnet man unkoordinierte und ungeschickte Bewegungen sowie Schwierigkeiten beim Gehen mit Verlust der Stand- und Gangsicherheit. Ursächlich für HA sind Veränderungen in bestimmten Genen. In den meisten Fällen ist mehr als ein Familienmitglied betroffen, es kann aber auch einmal niemand weiter betroffen sein. Bei den HA ist die Ataxie für gewöhnlich nicht das einzige Symptom.

Spinale Muskelatrophien, kurz SMA, sind seltene Krankheiten, bei denen bestimmte Nervenzellen des Rückenmarks absterben. Reize und Impulse des Gehirns erreichen dann nicht mehr ihren Zielort: die Muskulatur. Das verursacht Muskelschwund und Lähmungen. Es gibt verschiedene SMA-Formen. Die schwerste beginnt bereits im Säuglingsalter. Neue Behandlungen versprechen eine nachhaltige Verbesserung des Gesundheitsstatus.

In diese Kategorie gehört eine Vielzahl von neurologischen Erkrankungen. Beispiele sind die amyotrophe Lateralsklerose und die spinale Muskelatrophie (beide betreffen die Vorder-hörner), die Friedreich-Ataxie (Hinterstränge) und auch die spastische Spinalparalyse (Pyramidenbahn). Mit einer Atrophie der Hirnrinde gehen z.B. die Alzheimer-Krankheit und die Pick-Krankheit einher. Weitere Beispiele sind die Parkinson-Krank-heit (Substantia nigra) und die Chorea Huntington (Corpus striatum, Stirnhirnrinde). Bei den multiplen Systematrophien sind gleichzeitig mehrere Funktionssysteme betroffen (z.B. Shy-Drager-Syndrom, olivopontocerebelläre Atrophie, cortico-basale Degeneration, progressive supranucleäre Paralyse). Einige Systematrophien sind erblich (z.B. Friedreich-Ataxie und andere spinocerebelläre Ataxien, Refsum-Krankheit), andere erworben.

Das Postpolio-Syndrom (PPS) ist eine Spätfolge der Poliomyelitis und äußert sich vor allem durch Muskelschwäche, Muskelschmer-zen und anhaltende Müdigkeit. Es kann nach einer langen stabilen Phase oft erst Jahrzehnte nach der akuten Polio auftreten.


Inkl.: Postpoliomyelitis-Syndrom

nicht dazugehörend: Folgezustände der Poliomyelitis (B91)