=> seltene fortschreitende neurodegenerative Erkrankung mit unwillkürlichen Bewegungen als Folge
=> ca. 4-10:100.000 Einwohner betroffen
=> autosomal-dominant vererbt
=> v.a. 30-60-Jährige bzw. (bei juveniler Form; 5-10% der Fälle) 13-20-Jährige betroffen
=> v.a. in Europa & Nordamerika verbreitet
=> langsam fortschreitend (über 10-20 Jahre); juvenile Formen meist schneller (innerhalb von 10 Jahren)
=> Symptome: unwillkürliche plötzliche Schleuder-Bewegun-gen, Klavierspielbewegungen der Finger, Grimassieren, Zunge herausstrecken, gestörte Feinmotorik, Gangunsicherheit, spä-ter Steifheit, Fehlstellungen, Schluckstörungen, Depressionen, Manien, Reizbarkeit, Persönlichkeitsveränderungen, erhöhte Suizidgefahr, fortschreitende Demenz, Teilnahmslosigkeit, Desinteresse, Gewichtsverlust
=> Unbehandelt fast immer tödlich, mit Therapie sehr hohe Sterblichkeit (>50%) innerhalb von 15-20 Jahren, meist durch Atemversagen infolge von Flüssigkeits-Inhalation oder durch Suizid

Inkl.: Chorea chronica progressiva hereditaria, Huntington-Krankheit