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Zystische Fibrose
Zystische Fibrose
mit Lungenmanifestationen
E84.0
=> zweithäufigste vererbte Stoffwechselstörung (1:2.500 Neu-geborenen betroffen)
=> autosomal-rezessiv vererbt
=> Beginn in der Symptome in Kindheit, selten (7%) Diagnose erst im Erwachsenenalter
=> Symptome: dickflüssiger Auswurf, Verengung der Atemwe-ge, chronische Lungenentzündung, Atemversagen, z.T. Blut-husten & Luft in Brusthöhle
=> 50% versteben vor Erwachsenenalter, durchschnittliches Todesalter bei 39 Jahren, in anderen Ländern beist nur bei 20 Jahren
=> zweithäufigste vererbte Stoffwechselstörung (1:2.500 Neu-geborenen betroffen)
=> autosomal-rezessiv vererbt
=> Beginn in der Symptome in Kindheit, selten (7%) Diagnose erst im Erwachsenenalter
=> Symptome: Gewebeveränderungen & Fettanlagerungen der Bauchspeicheldrüse, Gewebeschwund der Bauchspeichel-drüse, chronische Mangelernährung, starker Gewichtsverlust, Wachstumsstörungen, Vitaminmangel, Diabetes-Risiko, bei 10-20% der Neugeborenen Darmverschluss durch Mekonium, bei 20% harter Stuhl, Verstopfung & starke Bauchschmerzen
=> 50% versteben vor Erwachsenenalter, durchschnittliches Todesalter bei 39 Jahren, in anderen Ländern beist nur bei 20 Jahren
Zystische Fibrose
mit Darmmanifestationen
Distales intestinales Obstrukti-onssyndrom, Mekoniumileus bei zystischer Fibrose † (P75*)
E83.1
  TRASHkind
E84.8 - Zystische Fibrose mit sonstigen Manifestationen


Zystische Fibrose
mit Lungen- & Darm-Manifestation
E84.80
=> zweithäufigste vererbte Stoffwechselstörung (1:2.500 Neu-geborenen betroffen)
=> autosomal-rezessiv vererbt
=> Beginn in der Symptome in Kindheit, selten (7%) Diagnose erst im Erwachsenenalter
=> Symptome: dickflüssiger Auswurf, Verengung der Atemwe-ge, chronische Lungenentzündung, Atemversagen, z.T. Blut-husten & Luft in Brusthöhle, Gewebeveränderungen & Fettan-lagerungen der Bauchspeicheldrüse, Gewebeschwund der Bauchspeicheldrüse, chronische Mangelernährung, starker Gewichtsverlust, Wachstumsstörungen, Vitaminmangel, Diabe-tes-Risiko, bei 10-20% der Neugeborenen Darmverschluss durch Mekonium, bei 20% harter Stuhl, Verstopfung & starke Bauchschmerzen
=> 50% versterben vor Erwachsenenalter, durchschnittliches Todesalter bei 39 Jahren, in anderen Ländern beist nur bei 20 Jahren
Zystische Fibrosen mit weiteren bisher nicht genannten und mehreren Manifestationen, wie z.B.:

Lungenmanifestation: (s.o.)
Darmmanifestation: (s.o.)
Gallenmanifestation: Symptome: Gallenstau, wiederkehren-de Gallensteine, Leberzirrhose
Genitalmanifestation: Symptome bei Männern: Verwach-sung des Genitaltraktes mit Unfruchtbarkeit & Fehlen von Spermien
Knochenmanifestation: Symptome: Osteoporose
• Weitere Symptome: salziger Schweiß, Depressionen
Zystische Fibrose
mit sonstigen multiplen Manifestationen
E84.87
Zystische Fibrose
mit sonstigen Manifestationen
E84.88
Zystische Fibrose mit weiteren bisher nicht genannten Manifestati-onen, wie z.B.:

Gallenmanifestation: Symptome: Gallenstau, wiederkehrende Gallensteine, Leberzirrhose
Genitalmanifestation: Symptome bei Männern: Verwachsung des Genitaltraktes mit Unfruchtbarkeit & Fehlen von Spermien
Knochenmanifestation: Symptome: Osteoporose
• Weitere Symptome: salziger Schweiß, Depressionen
  TRASHkind
...
Zystische Fibrose
nicht näher bezeichnet
E84.9
  TRASHkind
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Erkrankte

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   Quelle: GIP-Intensivpflege