=> zweithäufigste angeborene Immunschwäche (1-9/100.000)
=> fehlerhafte B-Zellen (keine Immunglobulin-Produktion)
=> Erstdiagnose i.d.R. ~ 30 Jahre
=> erste Symptome zwischen 5-6 Jahre, dann lange Ruhephase
=> Symptome: wiederkehrende/chronische Infektionen (v.a. Atemwege & Magen-Darm), Hautgeschwüre, vergrößerte Leber & Milz, Lymphknotenerkrankungen, Autoimmunerkrankungen, Krebs (v.a. Lymphozyten, Magen), ...

=> zweithäufigste angeborene Immunschwäche (1-9/100.000)
=> funktionelle T-Zellen-Störungen (Abbau reifer B-Zellen)
=> Erstdiagnose i.d.R. ~ 30 Jahre
=> erste Symptome zwischen 5-6 Jahre, dann lange Ruhephase
=> Symptome: Autoimmunerkrankungen, wiederkehrende/chro-nische Infektionen (v.a. Atemwege & Magen-Darm), Hautgeschwü-re, vergrößerte Leber & Milz, Lymphknotenerkrankungen, Krebs (v.a. Lymphozyten, Magen), ...

=> zweithäufigste angeborene Immunschwäche (1-9/100.000)
=> verminderte Anzahl myeloider/plamazytoider dendritischer Zel-len (gestörte Rekation auf Antigene/Ausreifung/Zytokin-Produk-tion)
=> Erstdiagnose i.d.R. ~ 30 Jahre
=> erste Symptome zwischen 5-6 Jahre, dann lange Ruhephase
=> Symptome: wiederkehrende/chronische Infektionen (v.a. Atemwege & Magen-Darm), Hautgeschwüre, vergrößerte Leber & Milz, Lymphknotenerkrankungen, Autoimmunerkrankungen, Krebs (v.a. Lymphozyten, Magen), ...

Weitere bisher nicht genannte variable Immunstörungen.

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