
Sonst. Neub. unsicheren o. unbek. Verh. d. lymphatischen, blutbildenden & verw. Gewebes
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Histiozyten & Mastzelltumor
Indolente systemische Mastozytose, Mastozytom/Mastzelltumor o.n.A., SM-AHNMD
D47.0
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=> indolente systemische Mastozytose häufigste Form der sys-temischen Mastozytosen
=> Wucherung der Mastzellen => v.a. Erwachsene betroffen => Symptome: • Indolente systemische Mastozytose: Juckreiz, Kopfschmer-zen, anfallsartige Rötung, Kreislaufkollaps, Erbrechen, Durch-fall • Systemische Mastozytose: Juckreiz, Nesselfieber, Hautaus-schläge, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen, His-taminunverträglichkeit, Atemwegsschwellungen, Atemnot, Atemnebengeräusch, Kreislaufkollaps, Schwindel, Herzrasen, allergischer Schock, Gedächtnis- & Konzentrationsstörungen, Depression, Kopfschmerzen, Schlafstörungen, Erschöpfung, Knochen- & Gelenkschmerzen, gerinere Knochendirchte, Os-teoporose, Mastzellaktivierungssyndrom, Blutarmut, Wasser-bauch, Gewichtsverlust, ... |
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=> Wucherung myeloischer Stammzellen im Knochenmark
=> Symptome: Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß, Leis-tungsminderung, Herzinfarkte, Sehstörungen, tiefe Beinvenen-thrombosen, Blutungen, (Schleim-)Hauteinblutungen Chronische Neutrophilenleukämie => Vermehrung neutrophiler Granulozyten => äußerst selten (1:10 Mio Einwohner) => v.a. 70-Jährige btroffen => Männer etwas häufiger betroffen => lange Zeit symptomlos => Symptome: Oberbauchschmerzen, Milzinfarkte, vergrößer-te Milz, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Juckreiz, Sweet-Syndrom (Gelenk-Enztündungen, Muskel-schmerzen, verschiedene Entzündungen (Nieren, Leber, Bin-dehaut, Iris, Darm, Knochen, ...), kutane leukozytoklastische Vaskulitis (Einblutungen, Raynaud-Syndrom, Blutblasen, Ge-schwüre), milde Knochengeschmerzen, Gicht, Infektanfälligkeit => Prognose: mittlere Überlebenszeit: 2 Jahre | nach 5 Jahren 71% verstorben |
Chronische myeloproliferative Krankheit
Chronische Neutrophilenkeukämie, ...
D47.1
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Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz
D47.2
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=> Vermehrung monoklonaler Immunglobuline im Blut
=> Risikofaktoren womöglich, Übergewicht, Pestizide, Strahlung, Autoimmunerkrankungen & chronische Entzündungen => v.a. > 50-Jährige betroffen => Männer häufiger betroffen => symptomlos => Prognose: erhöhte Sterblichkeit |
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=> selten (1-2:100.000)
=> starke Vermehrung der Thrombozyten im Blut => v.a. 55-60-Jährige betroffen => Männer etwas häufiger betroffen => 1/3 der Patienten symptomlos | oft erst nach Jahren Beschwerden => Symptome: Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber, Wa-denkrämpfe, Blutungen (Einblutungen, Nasenbluten, Zahn-fleischbluten, Blutergüsse), Mikrozirkulationsstörungen (schmerzhafte brennende Rötung/Schwellung an Fingern & Ze-hen, Sehstörungen, Tinnitus, Sprachstörungen, Schwindel, Kopfschmerzen), Thromboembolien (Herzinfarkt, tiefe Beinve-nenthrombose, Lungenembolie, Schlaganfall, Milzinfarkt, ...) => Prognose: bei guter Therapie gut. Mittlere Überlebenszeit: 10-15 Jahre |
Essentielle (hämorrhagische) Thrombo-zythämie
D47.3
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Osteomyelo-fibrose
Chronische idiopathische Myelofibrose, Myelofibrose (idiopathisch/mit myeloider Metaplasie), ...
D47.4
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=> selten (0,3-1,5:100.000 Einwohner)
Vermehrung multipotenter hämatopoetischer Stammzellen => v.a. 60-65-Jährige betroffen => Männer etwas häufiger betroffen => unterteilbar in Früh- & Spätphase | in Frühphase häufig symptomlos => Symptome: Müdigkeit, Gewichtsverlust, Fieber, Nacht-schweiß, Leistungsminderung, Herzrasen, Atemnot, Blässe, In-fektanfälligkeit, (Schleim-)Hauteinblutungen, Blutungen, Kno-chenschmerzen, vergrößerte Leber/Milz, Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit, Wasserbauch, Hirndruck, ... => kann tödlich enden |
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=> selten (1-2:200.000 Einwohner betroffen)
=> Männer deutlich häufiger (9:1) => v.a. 20-50-Jährige betroffen => Vermehrung eosinophiler Granulozyten => häufig symptomlos => Symptome: Durchfall, Juckreiz, Lympherkrankungen, vergrö-ßerte Milz, Blutarmut, (Schleim-)Hauteinblutungen, Muskelschmer-zen, Gewebeveränderungen des Herzens, Schleimhaut-Geschwüre => Prognose: lebensbedrohliche Organkomplikationen möglich |
Chronische Eosinophilen-Leukämie
[Hypereosinophiles Syndrom]
D47.5
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Sonst. Neub. d. lymph., blutbild. & verwandten Gewebes
D47.7
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Weitere bisher nicht genannte Neubildungen unbekannter Art des lymphatischen, blutbildenden und verwandthen Gewebes, wie z.B.:
• Histiozytentumor unsicheren oder unbekannten Verhaltens: Vermehrung der Histiozyten | Symptome abhängig von Klas-sifikation/betroffenen Zellen • Posttransplantations-lymphoproliferative Krankheit [frühe Läsion]: Vermehrung der Lymphozyten | Ursache in vorange-gangener Transplantation | bereits früh auftretende Verlet-zung • Posttransplantations-lymphoproliferative Krankheit [floride follikuläre Hyperplasie]: Vermehrung der Lymphozyten | Ursa-che in vorangegangener Transplantation | akute haarähnliche Gewebevergrößerung/-vermehrung |
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...
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Neub. d lymph., blutbild. & verw. Gewebes
nicht näher bezeichnet
D47.9
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TRASHkind
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