=> selten (0,3-2 pro 100.000 Lebendgeburten)
=> Auftreten i.d.R. im frühen Kindesalter, aber auch Manifesta-tion im Erwachsenenalter möglich
=> Ursache genetisch durch Mutation
=> akuter und schwerer bis kritischer Verlauf
=> Symptome: Fieber, Verminderung der Blutzellen, Leber- & Milzschwellung, Lympherkrankung, Flüssigkeitsansammlung im Gewebe, Hautausschlag, Gerinnungsstörung mit Blutungs-neigung, punktförmige/kleine (Schleim-)Hautblutung, Haut-Einblutungen, Blutarmut, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerz, Krampfanfälle, Schmerzen bei Kopfbeugung, HIrnnervenausfälle, Bewegungskoordingationsstörung, Sprechstörungen, Bewusstseinseintrübungen bis Koma
=> potentiell lebensbedrohlich

=> selten
=> Ursache z.B. durch Infektionen
=> akuter und schwerer bis kritischer Verlauf
=> Symptome: Fieber, Verminderung der Blutzellen, Leber- & Milzschwellung, Lympherkrankung, Flüssigkeitsansammlung im Gewebe, Hautausschlag, Gerinnungsstörung mit Blutungs-neigung, punktförmige/kleine (Schleim-)Hautblutung, Haut-Einblutungen, Blutarmut, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerz, selten Krampfanfälle, Schmerzen bei Kopfbeu-gung, Hirnnervenausfälle, Bewegungskoordingationsstörung, Sprechstörungen, Bewusstseinseintrübungen bis Koma
=> potentiell lebensbedrohlich

Weitere bisher nicht genannte Histiozytose-Syndrome, wie z.B.:

• Retikulohistiozytom (Riesenzellen): selten | Ursache unklar | betrifft v.a. Haut & Gelenke | Manifestation v.a. bei Frauen mittleren Alters | Symptome: körnchenartige derbe bräun-lich-gelbe Hautablösungen (v.a. an Händen & Gesicht), zerstö-rerische Arthritis, Muskel-/Herz-/Lungenbefall
• Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie: sehr sel-ten | v.a. Dunkelhäutige/Schwarze zwischen 17-20 Jahre | Ur-sache unklar | Symptome: Lymphknotenschwellung, Fieber, Gewichtsverlust
• Xanthogranulom: faseriger Tumor | bei Kindern häufig, v.a. Säuglinge & Kleinkinder im 1. Lebensjahr | Ursache unbekannt | Symptome: schnell wachsende gelb-organene Knötchen/Tu-more (v.a. am Kopf & Extremitäten) || sehr selten bei Men-schen Ü60 | Ursache unklar | Symptome: viele derb-elasti-sche rötliche bis violete Knötchen & Knoten (meistens um Au-gen), gelblicher Hautausschlag (Größe bis zu 25 cm), z.T. bren-nen Schmerzen, ggf. Bindehautentzündung, Hornhautentzün-dung, Augenhautentzündung, Regenbogenhautentzündung bis zur Erblindung

=> Auslöser z.B. Infektionskrankheiten (z.B. Influenza, COVID-19, Ebola, Pocken, Blutvergiftung), Immunreaktionen (z.B. GVHD, ARDS, SIRS) oder best. Arzneistoffe
=> Symptome: Fieber, Erschöpfung, Appetitlosigkeit, Muskel-schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Hautausschlag, Herzra-sen, Schnellatmung, Atemnot, niedriger Blutdruck, Krämpfe, Ver-wirrtheit, Halluzinationen, unwillkürliche Muskelbewegungen, Delirium
=> schwere Verläufe können tödlich enden