Sonstige Koagulopathien
TRASHkind
inkl. Angiohämophilie, Faktor-VIII-Mangel mit Störung der Gefäßendothelfunktion, Vaskuläre Hämophilie
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Hereditäres Willebrand-Jürgens-Syndrom
D68.00
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=> recht häufig
=> genetische Ursache (autosomal-dominant/rezessiv abhängig von Form) => unterteilbar in drei Formen (Typ 1 mild [80%], Typ 2 [15-20%], Typ 3 schwerer Verlauf) => Symptome: Blutungsneigung, heftiges wiederkehrendes spon-tanes Nasenbluten, großflächige Blutergüsse, Nachblutungen (nach OPs etc.), starke Menstruationsblutung, Gelenkerguss |
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=> sehr selten
=> meist als Begleiterkrankung bei Herzklappendefekten, Autoim-munerkrankungen oder Lympherkrankungen | auch als Nebenwir-kung einer Valproinsäure-Therapie möglich => Symptome: Blutungsneigung, heftiges wiederkehrendes spon-tanes Nasenbluten, großflächige Blutergüsse, Nachblutungen (nach OPs etc.), starke Menstruationsblutung, Gelenkerguss |
Erworbenes Willebrand-Jügens-Syndrom
D68.01
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Willebrand-Jürgens-Syndrom
nicht näher bezeichnet
D68.09
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...
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TRASHkind
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=> sehr selten
=> genetische Ursache (autosomal-rezessiv) => v.a. Kinder symptomatisch => Symptome: Gelenkblutungen, starke Butungen mach minima-len Verletzungen/Blutungsneigung |
Hereditärer Faktor-XI-Mangel
Hämophilie C, PTA-Mangel
D68.1
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TRASHkind
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Hereditärer Faktor-I-Mangel
Angeborene Afibrinogenämie, Dysfibrinogenämie, ...
D68.20
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=> sehr selten (1:1 Mio)
=> vererbt (autosomal-rezessiv) => Symptome können je nach Ausprägung stark variieren => Symptome: Schleimhautblutungen, große Blutergüsse, sponta-ne Milzruptur, Geburtsprobleme (wiederkehrende Fehlgeburten, Unfruchtbarkeit, ...), starke Blutungen bei leichten Verletzungen, starke Menstruationsblutungen, selten Gelenkblutungen, z.T. Blu-tungen im Hirn & neurologische Symptome |
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=> genetisch bedingt (autosomal-kodominant)
=> Symptome: stark erhöhtes Thromboserisiko (ziehende Schmer-zen, Spannungsgefühl, ...) |
Hereditärer Faktor-II-Mangel
Prothrombin-Mangel
D68.21
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Hereditärer Faktor-V-Mangel
Labiler-Faktor-Mangel, Owren-Krankheit, ...
D68.22
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=> selten (1:1 Mio)
=> genetische Ursache (autosomal-rezessiv) => Manifestation direkt nach der Geburt oder in späteren Lebens-jahren => Symptome: Blutungen, Nasenbluten, (Schleim-/Haut-/Weich-teileinblutungen, Gelenkblutungen, starke Blutungen nach OPs, starke lange Menstruationsblutungen |
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=> selten (1-9:1 Mio)
=> angeboren (autosomal-rezessiv) => nur Homozygote symptomatisch => Symptoem sehr variabel, teilweise sogar symptomlos => Symptome: => Symptome: Blutergüsse, Nasenbluten, lange starke Menstrua-tionsblutungen, verlängerte Blutungen (nach OPs), Darmblutun-gen, HIrnblutungen, ... => z.T. lebensbedrohliche Blutungen |
Hereditärer Faktor-VII-Mangel
Hypoprokonvertinämie, Prokonvertin-Mangel, ...
D68.23
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Hereditärer Faktor-X-Mangel
Stuart-Prower-Faktor-Mangel
D68.24
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=> sehr selten
=> unheilbar => Symptome unterschiedlich stark je nach Ausprägung => Symptome: Blutergüsse, Nasenbluten, übermäßige BLutungen nach Trauma/OP, Gelenkblutungen, Muskelblutungen, Magen-Darm-Blutungen, starke Menstruationsblutungen, erhöhte Fehlge-burt-Risiko, Nabelschnurblutung, ... |
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=> selten
=> angeboren (autosomal-rezessiv) => Symptome: verlängerte Blutungszeit |
Hereditärer Faktor-XII-Mangel
Hageman-Faktor-Mangel
D68.25
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Hereditärer Faktor-XIII-Mangel
Fibrinstabilierender-Faktor-Mangel
D68.26
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=> äußerst selten
=> angeboren (autosomal-rezessiv) => nur Homozygote symptomatisch => Symptome: Wundheilungsstörungen, Nachblutungen, ver-mehrte Hirnblutungen, Nabelschnurblutungen, verkleinerte Ho-den |
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Angeborener Mangel an weiteren bisher nicht genannten Gerin-nungsfaktoren.
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Hereditärer Mangel an sonst. Gerin-nungsfaktoren
D68.28
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TRASHkind
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... d. Vermehr. v. Antikörpern geg. Faktor VIII
Vermehrung von Anti-VIIIa
D68.31
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=> ca 1:1 Mio pro Jahr erkrankt
=> Gerinnungsstörung durch durch Vermehrung der Antikörper gegen Faktor VIII => ca 50% erworben ohne bekannte Ursache => meist im höheren Lebensalter => Symptome: schwere Blutungen, flächige Einblutungen in Haut/Muskulatur/Schleimhaut, ... |
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Blutungsneigung durch Vermehrung von Antikörpern gegen weitere bisher nicht genannte Gerinnungsfaktoren, wie z.B.:
• Anti-IXa-Vermehrung: Gerinnungsstörung durch durch Ver-mehrung der Antikörper gegen Faktor IX | Ursache z.B. Vita-min-K-Mangel | v.a. im höheren Lebensalter | erworben | Symptome: schwere Blutungen, flächige Einblutungen in Haut/Muskulatur/Schleimhaut, ... • Anti-Xa-Vermehrung: Gerinnungsstörung durch durch Ver-mehrung der Antikörper gegen Faktor Xa | Ursache z.B. Vita-min-K-Mangel | v.a. im höheren Lebensalter | erworben | Symptome: schwere Blutungen, flächige Einblutungen in Haut/Muskulatur/Schleimhaut, ... • Anti-XIa-Vermehrung: Gerinnungsstörung durch durch Ver-mehrung der Antikörper gegen Faktor XIa | Ursache z.B. Vita-min-K-Mangel | v.a. im höheren Lebensalter | erworben | Symptome: schwere Blutungen, flächige Einblutungen in Haut/Muskulatur/Schleimhaut, ... • Vermehrung von Antikörpern gegen Von-Willebrand-Faktor: Gerinnungsstörung durch durch Vermehrung der Antikörper gegen Von-Willebrand-Faktor | Ursache z.B. Vitamin-K-Mangel | v.a. im höheren Lebensalter | erworben | Symptome: schwere Blutungen, flächige Einblutungen in Haut/Muskulatur/Schleimhaut, ... |
... d. Vermehr. v. AK geg. sonst. Gerinnfungs-faktoren
D68.32
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... durch Cumarine
(Vitamin-K-Antagonisten) - Blutung bei Dauertherapie mit Cumarinen
D68.33
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=> Gerinnungsstörung durch durch Verabreichung von Cumarin
=> Einsatz z.B. bei chronischem Vorhoffflimmern um Thombembo-lien und Schlaganfallrisiken zu senken => Symptome: Nasenbluten, Magen-Darm-Blutungen, Hirnblutun-gen, ... |
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=> Gerinnungsstörung durch durch Verabreichung von Heparin
=> Einsatz z.B. bei Thrombosen oder Embolien => Symptome: gesteigerte Blutungsneigung, Haarausfall, Oseopo-rose, Heparin-induzierte Thrombozytopenie (Mikrozirkulationsstö-rungen, Thrombosen, ...) |
... durch Heparinen
Blutung bei Dauertherapie mit Heparinen
D68.34
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... durch sonstige Anti-koagulanzien
Hämorrhagische Diathese z.B. durch selekt. Faktor-Xa-Hemmer
D68.35
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Gerinnungsstörungen/Blutungsneigungen durch weitere bisher nicht genannte Medikamente, welche die Blutstillung betreffen.
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Sonst. hämor-rhag. Diathese durch sonst. AK
nicht näher bezeichnet
D68.38
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TRASHkind
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Primäre Thrombophilie
Antithrombin-/Protein-C-/Protein-S-Mangel, Prothrombon-Gen-Mutation, Resistenz gegen aktiviertes Protein C
D68.5
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=> z.B. durch Antithrombin-/Protein-C- oder Protein-S-Mangel, eine Resistenz gegen aktiviertes Protein C oder durch Prothrombin-Gen-Mutation
=> Symptome stark abhängig von Lokalisation der Thrombosen => Symptome: wiederkehrende Thrombosen im jungen Alter & an ungewöhnlichen Lokalisationen, viele Fehlgeburten & Schwanger-schaftskomplikationen, ... |
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Weitere Thrombose-Neigungen, welche bisher nicht genannt wurden, wie z.B.:
• Antikardiolipin-Syndrom: vermehrte Antikörper-Produktion | Ursache in genetischer Veranlagung, Infektionen, Autoimmun-erkrankungen, bestimmten Medikamenden oder Krebs | Symptome: Thrombosen (v.a. Venenthrombosen der Beine), Fehlgeburten, Schlaganfälle, epileptische Anfälle, Hörverlust, Kopfschmerzen, Migräne, Herzinfarkt, Bluthochdruck, Haut-verletzungen, Nagelbett-Blutungen, ... • Antiphospholipid-Syndrom: Autoimmunerkrankung | ver-schiedene Auslöser, z.B. Rheuma, Neubildungen, Infektionen, Medikamenten oder Rauchen | Symptome: wiederkehrende Thrombosen, Schwangerschaftskomplikationen, Herzinfarkte, Schlaganfälle, Embolien, Sehverlust, Hörverlust, Krampfanfälle, Migräne, Raynaud-Syndrom, • Vorhandensein des Lupus-Antikoagulans: verursachen Gerin-nungsstörungen | Symptome: Thromboseneigung, häufiger Fehlgeburten |
Sonstige Thrombophilien
Antikardiolipin-Syndrom, Antiphospholipid-Syndrom, Vorhandensein des Lupus-Antikoagulans
D68.6
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Sonstige Koagulopathien
näher bezeichnet
D68.8
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Weitere bisher nicht genannte Blutgerinnungsstörungen oder Fi-brinspaltung.
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Koagulopathie
nicht näher bezeichnet
D68.9
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TRASHkind
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