=> sehr selten (1:100.000 Geburten)
=> autosomal-rezessive Vererbung
=> Beginn bereits bei Neugeborenen
=> Symptome: wiederkehrende bakterielle Infektionen (v.a. Ent-zündungen des Bauchnabels, der Lunge, des Zahnfleischs, des Bauchfells, ...)
=> meist tödlich verlaufend

Genetische Störungen des unspezifischen Immunsystems, welches durch Körperflüssigkeiten verbreitet wird und Krank-heitserreger eliminiert, wie z.B.:

• C1-Esterase-Inhibitor[C1-INH]-Mangel: angeboren (1:30.000/ 50.000 betroffen) | verminderte Anzahl oder kompletter Man-gel des C1-Esterase-Inhibitors | Symptome: ausgedehnte Wassereinlagerungen (großflächige Schwellungen), Müdigkeit, Abgeschlagenheit, verstärkter Durst, Aggressivität, depressive Verstimmung, Hautausschlag; je nach Lokalisation der Schwel-lung Juckreiz, Spannungsgefühl, Schmerzen, Brennen, Bauch-schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Atemnot, ... | sel-ten Schwellungen lebensbedrohlich

Weitere bisher nicht genannte Immunstörungen.

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