=> Entzündliche Entmarkungserkrankung des Gehirns, mit 1-2 tumorähnlichen Herden in der weißen Substanz
=> extrem selten
=> v.a. Kinder & Jugendliche betroffen
=> Ursache vermutlich autoimmun-bedingt
=> fortschreitender oder schubförmiger Verlauf
=> Symptome (abhängig von Herd-Lokalisation): Kopfschmer-zen, Übelkeit/Erbrechen, erhöhter Hirndruck, kognitive/psychi-sche Veränderungen (Verwirrtheit, Leistungsabfall, ...), spasti-sche Lähmungen, Sprachstörung, Gangstörung, Krampfanfälle, Sehstörungen bis Blindheit, Hörstörungen/taubheit
=> Sterblichkeit unbekannt, kann aber (v.a. unbehandelt/zu spät behandet) tödlich enden, meist durch Folgen schwerer ZNS-Schädigung (bspw. durch Krampfanfall, Lungenentzün-dung oder Hirndruck)


Inkl.: Encephalitis periaxialis, Schilder-Krankheit
Nicht dazugehörend: Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] (E71.3)

=> Entmarkungs-Erkrankung, teils mit Gewebsuntergang im Balken (im Gehirn), v.a. bei Alkoholabhängigkeit/Mangelernährung
=> sehr selten
=> bei Alkoholikern (häufig Männer) und/oder Mangelernäh-rung (z.B. nach Magenbypass/starken Stoffwechselentgleisun-gen)
=> Ursache vermutlich durch Vitamin B-Mangel & Alkohol-/Stoffwechseleffekten
=> Verlauf akut, subakut oder chronisch (kann durch Verzicht auf Alkohol & gesunde Ernährung verlangsamt werden)
=> Symptome: Persönlichkeits-/Verhaltensänderungen, kogni-tive Leistungsminderung, Verwirrtheit bis Bewusstseinsstö-rung, motorische Sprechstörung, ggf. Sprach-/Planungsstörun-gen, Gangstörung, Bewegungskoordinationsstörungen, Spas-tik, epileptische Anfälle, in schweren Fällen Demenz & Koma möglich
=> Mittlere Sterblichkeit (behandelt 6,1%), meist durch Koma

=> Akute Schädigung der Nervenisolierung im Hirnstamm
=> selten (bei 0,25-0,5% aller Routine-Autopsien)
=> Männer etwas häufiger betroffen
=> v.a. zw. 30-50 Jahren
=> Ursache v.a. rascher Anstieg der Natium-Konzentration im Blut nach Natriummangel)
=> v.a. Alkoholiker und/oder Mangelernährte betroffen
=> zwei-phasiger Verlauf (kurzzeitige Verbesserung, nach 1-14 Tagen erneute Verschlechterung)
=> Symptome:
   • Phase 1: Verwirrtheit, Desorientierung, Bewusstseinsstö-rung, ggf. Krampfanfälle
   • Phase 2: Sprechstörung, Schluckstörung, spastische Glied-maßen-Lähmungen, z.T. unkontrolliertes Lachen/Weinen, Be-wegungskoordinationsstörungen, Augenbewegungsstörungen, Körperstarre, Bewusstlosigkeit
=> Erhöhte Sterblichkeit (behandelt ~24,8%), unbehandelt oft schnell tödlich, meist durch Atemversagen oder Multior-ganversagen

=> (Sub)Akute Rückenmarksentzündung mit Schädigung der Isola-tionsschicht von Nervenfasern
=> selten (~1-8:1 Mio/Jahr)
=> meist zw. 10-19 & 30-39 Jahre beginnend
=> Ursache meist unbekannt, z.T. nach Infektionen, durch Autoimmunstörung oder als Teil anderer Erkrankungen
=> akut bis subakuter Verlauf (Stunden bis Tage)
=> Symptome: Sensibilitätsstörungen (Taubheit/Kribbeln (oft ab bestimmter Körperhöhe)), Schmerzen (v.a. Rücken/Gürtel, v.a. bei Kindern), Schwäche/Lähmungen (oft Beine), später oft Spastik, Blasenstörung (Harnverhalt/Inkontinenz), Darmstö-rung (Verstopfung/Inkontinenz), sexuelle Funktionsstörungen
=> Mittlere Sterblichkeit bei schweren Verläufen (behandelt ~10,8% bei älteren Männern), meist durch Atemversagen

Inkl.: Myelitis transversa acuta o.n.A.
Nicht dazugehörend: 
• Multiple Sklerose [Encephalimyelitis disseminata] (G35)
• Neuromyelitis optica [Devic-Krankheit] (G36.0)

=> Schleichend fortschreitende Rückenmarksschädigung durch venösen Blutstau nach einer Verbindung einer Rücken-marksvene mit einer Arterie
=> sehr selten
=> v.a. > 50-Jährige Männer betroffen
=> Ursache ist eine Verbindung der ableitenden Rückenmark-Vene mit einer Arterie
=> Verlauf subakut bis chronisch fortlaufend; oft stufenweise (Schwankungen/Verschlechterungsphasen)
=> Symptome: symmetrische Beinschwäche, schnelle Ermüd-barkeit, Gangstörung, später spastische Lähmungen, Taub-heit/Kribbeln, Rücken-/Beinschmerzen, Blasen-/Darmstörun-gen (Harninkontinenz/Harnverhalt, Verstopfung), sexuelle Funktionsstörungen
=> Mittlere Sterblichkeit (unbehandelt ~6,5%), mit Behandlung niedrige Sterblichkeit (~1,5%), meist durch Blutvergiftung/Organversagen

=> Entzündliche Entmarkungserkrankung des Gehirns, bei der große Herde in weißer Substanz konzentrische Ringe aus ge-schädigtem & erhaltenem Myelin (Neuronen-Isoluations-schicht) bilden
=> sehr selten
=> meist junge Erwachsene betroffen (~34 Jahre)
=> Frauen etwas häufiger betroffen
=> Verlauf meist als akuter Schub, manchmal wiederkehrend
=> Symptome (abhängig von Herd-Lokalisation): kognitiver Leistungsabfall, Verhaltens-/Persönlichkeitsveränderungen, psychische Veränderungen, Spastik, Koordinationsstörungen, Schwäche/Lähmungen, Sensibilitätsstörungen, Kopfschmer-zen, ggf. epileptische Anfälle; bei schwerem Verlauf ggf. Be-wusstseinsstörung bis Koma
=> Mittlere Sterblichkeit (10%) bei erstem Schub, meist durch massive Hirnschwellung/erhöhten Hirndruck

Weitere bisher nicht genannte Krankheiten des Zentralnerven-systems, bei denen die schützende Hülle um Nervenfasern entzündlich geschädigt wird, wie z.B.:

• Akute demyelinisierende Enzephalomyelitis [ADEM]: Gehirn-entzündung mit multipler Myelinschädigung | selten (0,07-0,9 : 100.000) | v.a. Kinder betroffen (5-8 Jahre) | Jungen etwas häu-figer betroffen | ausgelöst meist durch fehlgeleitete Immunre-aktion nach Infektion | Symptombeginn: meist 1-3 Wochen nach Infektion | Verlauf akut/subakut | Symptome: Krank-heitsgefühl, Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit/Erbrechen, Be-wusstseinsveränderungen (Teilnahmslosigkeit, Verwirrtheit, Schläfrigkeit bis Koma), ggf. Krampfanfälle, Sehstörungen, Sprachstörungen, Koordinationsstörungen, Schwäche/Läh-mungen, Sensibilitätsstörungen, oft Nackensteifigkeit/Schmer-zen bei Kopfbeugung | Niedrige bis Geringe Sterblichkeit (behandelt 1-3%), bei Erwachsenen mittlere Sterblichkeit (7,8%), v.a. bei Hirnstammbeteiligung durch blutiges Gewebe-absterben

Diese Kategorie kodiert für eine Erkrankung von Gehirn und/oder Rückenmark, bei der die schützende Hülle der Nerven an mehre-ren Stellen geschädigt wird, die aber (bisher) nicht genauer ein-geordnet wurde oder nicht genauer eingeordnet werden konnte..