=> Erkrankung mit Eisen-Ablagerung in bestimmten Hirnarea-len & Abbau von Nervenzellen
=> sehr selten (ca. ~2-3 pro 1 Mio. Menschen betroffen)
=> autosomal-rezessiv vererbt
=> unterteilbar in klassische (Beginn in Kindheit) und atypische Form (Beginn in Jugend/Erwachsenenalter)
=> späteres Auftreten meist langsamerer Verlauf
=> Symptome: Bewegungsstörungen, ausgeprägte Fehlhal-tungen/Verkrampfungen, Muskelsteife, Beewegungsverlangsa-mung, schraubende/ruckartige Bewegungen, Sprech- & Schluckstörungen, leiser werdende Stümmen, oft Pigmentver-änderungen der Netzhaut, fehlende Nachtsicht, Gesichtsfeld-störungen, kognitive Störungen, Reizbarkeit, Zwanghaftigkeit, Stimmungsschwankungen
=> bei frühem Beginn oft schwere Behinderung innerhalb von Jahren

Inkl.: Pigmentdegeneration des Pallidums

=> Störung verursacht durch Ablagerung von Tau-Proteinen in bestimmten Hirnregionen, einhergehend mit Blick-lähmung & Abbau von Nervenzellen
=> selten (~5-7:100.000 betroffen
=> meist > 60-Jährige betroffen
=> Männer etwas häufiger betroffen
=> meist sporadisch auftretend, selten auch vererbt
=> unterteilbar in verschiedene Unterkategorien
=> Symptome: verlangsamte/ausfallande Blicksprünge (erst nach unten, dann nach oben) später Blicklähmung, krampfarti-ger Lidschluss, Bewegungsverlangsamung, Muskelsteife, frühe Haltungsinstabilität mit Stürzen (oft rückwärts), Gang- & Stand-unsicherheit, leiser werdende verwaschene Sprache, Schluck-störung, verlangsamtes Denken, Aufmerksamkeits- & Pla-nungsstörung, Teilnahmslosigkeit, Stimmungsschwankungen,
=> Erhöhte Sterblichkeit (mittleres Überleben 6-7 Jahre), meist durch Verschlucken, Sturzfolgen oder Infektionen

Inkl.: Progressive supranukleäre Parese

=> fortschreitende Erkrankung mit Abbau von Nerven-Zellen und Parkinson-ähnlichen Beschwerden
=> selten (~5-7:100.000 betroffen)
=> im Westen häufiger Untertyp der Multiplen Systematrophie
=> Beginn meist zw. 55-65 Jahre
=> Männer etwas häufiger betroffen
=> rasch fortschreitend
=> Symptome: Bewegungsverlangsamung, Muskelsteifigkeit, Gang- & Haltungsprobleme (Kleinschrittig, Instabilität, häufige Stürze), Schwarzwerden beim Aufstehen, Inkontinenz, Erekti-onsstörung, Verstopfung, verminderte Schweißbildung, gestei-gerte Reflexe/Spastik, Schlafstörungen, nächtliche pfeifende Atemgeräusche, leicht kognitive Störungen
=> Erhöhte Sterblichkeit (Mittleres Überleben ~6-10 Jahre), meist durch Atemwersagen, (Harnwegs-)Infektion, Stürze oder nächtliche Atemnot

=> fortschreitende Nervenkrankheit mit Kleinhirnstörung und meist frühen Störungen des autonomen Nervensystems
=> selten (~5-7:100.000 Menschen betroffen)
=> in Asien häufiger Untertyp der Multiplen Systematrophie
=> Beginn meist zw. 55-65 Jahre
=> schnellerer Verlauf als Parkinson
=> Symptome: unsicherer breiter Gang, Stand- & Gleichge-wichtsprobleme, Koordinationsstörungen (v.a. Arme/Beine), verwaschene/abgehackte Sprache, Augenbewegungsstörun-gen (Augenzittern, ruckartige Blicke), Schwarzwerden beim Aufstehen, Inkontinenz, Erektionsstörung, Verstopfung, oft Schlafstörungen, nächtliches pfeifendes Atemgeräusch, z.T. gesteigerte Reflexe/Spastik, leichte kognitive Störungen
=> Erhöhte Sterblichkeit (mittleres Überleben ~6-10 Jahre) meist durch Atemversage, (Harnwegs-)Infektionen, Stürze oder nächtliche Atemnot

Weitere bisher nicht genannte Krankheiten durch Abbau der Basalganglien, wie z.B.:

• Kalzifikation der Basalganglien: selten | unterteilbar in primä-re Form (vererbt, meist autosomal-dominant, seltener autoso-mal-rezessiv) & sekundäre Form (z.B. durch Nebenschilddrü-senerkrankungen, Mitochondiren-Erkrankungen, Infektionen, Vergiftung/Strahlentherapie) | oft symptomlos | Symptome: Bewegungsverlangsamung/Steifigkeit, Muskelspannung, ruck-artige Bewegungen, Gangunsicherheit, Bewegungskoordinati-onsstörungen, Kopfschmerzen, Sprech- & Schluckstörungen, kognitive Störungen (bis Demenz), psychische Symptome (De-pressionen, Psychose), Krampfanfälle, z.T. Blasenprobleme
• Neurogene orthostatische Hypotonie [Shy-Drager-Syndrom]: selten (~5-7:100.000 betroffen) | Beginn meist zw. 55-65 Jahre | Männer etwas häufiger betroffen (2:1) | fortschreitender Verlauf | Symptome: Kreislaufstörung beim Aufstehen (Schwindel, Schwarzwerden, Benommenheit bis Ohnmacht, verschwommenes Sehen, Nacken-/Schulterdruck), z.T. Erekti-onsstörung, Harnprobleme (z.B. Inkontinenz), Verstopfung, vermindertes/fehlendes Schwitzen, nächtlicher pfeifender Atem, Schlafstörungen | Erhöhte Sterblichkeit (mittleres Überleben ~6-9 Jahre), meist durch Atemprobleme, Infektio-nen oder Sturzfolgen

nicht dazugehörend:
• Orthostatische Hypotonie o.n.A. (I95.1)

Diese Kategorie kodiert für degenerative Erkrankungen der Basal-ganglien, bei denen die genaue klinische Einordnung (bisher) nicht näher angegeben ist.