=> selten (2-5 pro 1 Mio. Kinder betroffen)
=> Vermehrung der Langerhans-Zellen
=> v.a. Säugline & Kleinkinder betroffen (6.-24. Lebensmonat) | selten Erwachsene betroffen
=> v.a. an behaarter Kopfhaut, äußerem Gehörgang, Nasolabi-alfalte, um den Mund herum & der vorderen/hinteren Schweißrinne lokalisiert
=> Symptome: Fieber, schubweise gelbbraune schuppende krustige Hautknoten/-knötchen (flach, kugelig oder spitzkegel-förmig), Lymphknotenerkrankungen, Leber- & Milzvergröße-rung, Blutarmut (Abgeschlagenheit, Leistungsabfall, Kopf-schmerzen, Belastungs-Atemnot, Herzrasen, Schwindel), Spon-tanblutungen (z.B. Zahnfleischbluten, Nasenbluten, Schleim-hautblutungen, ...), zerstörerische Knochenveränderungen (v.a. chronische Mittelohrentzündung), ...
=> Prognose: endet zu 10% tödlich, im frühen Alter unbehan-delt bis zu 50%

=> selten (< 100 Fälle insgesamt)
=> Frauen leicht häufiger betroffen
=> Wucherung bösartiger Mastzellen
=> meist am Knochen lokalisiert (z.B. Wirbelsäule, Becken, Ober-schenkel, Unterschenkel, Schädel, ...), aber auch am Magen-Darm-Trakt, Lymphknoten, Haut, Milz & Leber
=> Symptome: Hautrötung (Gesicht/Oberkörper), Fieber, Durch-fall, Herzrasen, ...
=> Prognose: schlecht. Mittlere Überlebenszeit: ~18 Monate

=> selten (~5 pro 1 Mio. Menschen)
=> v.a. in Haut und Lymphgewebe lokalisiert, z.T. aber auch in Lunge, Leber & Knochenmark
=> Symptome: Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Leis-tungsabfall, Kopfschmerzen, Belastungs-Atemnot, Herzrasen, Schwindel, (Spontan-)Blutungen, Lympherkrankungen, Leber- & Milzvergrößerung, Hautblüten (z.B. rötliche Flecken, Knötchen, Wucherungen), Knochenabbau, ...

=> chronisch
=> v.a. Kleinkinder betroffen, selten Kinder & Jugendliche, Erwachsene sehr selten
=> v.a. am Schädelknochen und Schädelweichteilen lokalisiert
=> Symptome: Knochenschmerzen, Knochenbrüche, Zahn-ausfall, hervorstehende Augen, Diabetes insipidus, seltener Stoffwechselstörungen, z.T. Hautveränderungen (braunrote Herde, gelbbraune schupptige krustige Knoten), Nagelrückbil-dung, Lungenerkrankung, Leber- & Milzvergrößerung, Lymph-erkrankungen
=> Prognose: i.d.R. tödlich

=> gutartig
=> v.a. Kleinkinder betroffen
=> Symptome: Knochenschmerzen, Spontanfrakturen, z.T. vorzei-tiger Zahndurchbruch/Zahnausfall, Mittelohrentzündung, verein-zelte Knötchen/Flecken, Lungenerkrankung, Wasserharnruhr, ...
=> Prognose: trotz Chronik gut, z.T. selbstlimitierend

Weitere bisher nicht genannte bösartige Neubildungen des lymphatischen, blutbildenden und verwandten Gewebes, welche näher bezeichnet sind.

=> extrem selten (nur wenige hundert Fälle bekannt)
=> v.a. an Haut, Milz oder im Magen-Darm-Trakt lokalisiert
=> Symptome: Fieber, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Schwä-che, Leber- & Milzvergrößerung, Lympherkrankungen, Darmver-schluss, Hautausschlag, Abgeschlagenheit, Leistungsabfall, Kopf-schmerzen, Belastungs-Atemnot, Herzrasen, Schwindel, (Spontan-) Blutungen, ...
=> Prognose: schlecht

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