Purpura und sonstige hämorrhagische Diathesen
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Purpura anaphylactoides
Allergische Vaskulitis, Purpura allergica/Schoenlein-Henoch/vaskulär, ...
D69.0
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=> ausgelöst z.B. durch Infektionen (v.a. beta-hämolysierende Streptokokken) oder Medikamenten-Einnahme
=> meist schubweise über mehrere Wochen => Symptome: viele (Schleim-)Hauteinblutungen, blutiger Durch-fall, Blut im Urin, Gelenkergüsse, Schmerzzustände, leichtes Fieber |
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=> es gibt verschiedene qualitative Thrombozytendefekte
Bernard-Soulier-Syndrom => auch Riesenthrombozyten-Syndrom genannt => äußerst selten (1:1 Mio.) => vererbt (autosomal-rezessiv) => hur homozygote oder gemischt heterozygote erkranken => Symptome: (Schleim-)Hauteinblutungen, schnell Blutergüs-se Glanzmann-(Naegeli-)Syndrom => vererbt (ausotomal-rezessiv) => uterteilbar in Typ 1 (GPIIb-Mangel) & Typ 2 (Fehlen von GPIIb) => Symptome: wiederkehrende spontane Schleimhautblutun-gen, Nasenbluten, erhöhte Blutergussneigung, starke Men-struationsblutungen, verstärkte Geburtsblutungen Grey-platelet-Syndrom => auch Graues Thrombozyten-Syndrom genannt => selten (ca. 60 beschriebene Fälle) => vererbt (autosomal-rezessiv) => Beginn der Symptomatik in früher Kindheit => Symptome: schnell Blutergüsse, (Schleim-)Hauteinblutun-gen, verlängerte Blutungszeit, Nasenbluten, häufig vergrößer-te Milz, starke Menstruationsblutungen => im Erwachsenenalter tödliche Blutungen möglich, aber ge-nerell günstige Prognose Thrombasthenie (hämorrhagisch/hereditär) => Thrombozytenschwäche => vererbt => Symptome: vers. Arten der Blutungen (schnell Blutergüsse, Einblutungen, Nasenbluten, ...) Thrombozytopathie => angeboren => Defekte der Thrombozytenaktivierung => verschiedene Unterformen (s. oben) => Symptome: hämorrhagische Diathese (großflächige Blu-tungen, Gelenkeinblutungen, Muskelblutungen, Blutergüsse, (Schleim-)Hauteinblutungen, ...) |
Qualitative Thrombozyten-defekte
Bernard-Soulier-Syndrom, Glanzmann-(Naegeli-)Syndrom,...
D69.1
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Sonstige nicht-thrombozytope-nische Purpura
Purpura senilis/simplex/o.n.A.
D69.2
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Weitere bisher nicht genannte Hauteinblutungen, welche nicht durch eine verminderte Anzahl von Blutplättchen im Blut her-vorgerufen wurde, wie z.B.:
• Purpura senilis: im hohen Alter | Ursache in erhöhter Brü-chigkeit der Kapillaren | keine Erkrankung | Symptome: flä-chenhafte Hauteinblutungen • Purpura simplex: extrem weit verbreitet | Risikofaktoren As-pirin/Antikoagulanzien, niedriges Körpergewicht, Aussetzung gegenüber Kortikosteroiden, Sonnenaussetzung | meist Frau-en betroffen | v.a. an Oberschenkeln/Gesäß/Oberarmen loka-lisiert | Symptome: vermehrte Bluterguss-Bildung • Purpura o.n.A. |
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=> Symptome: leichte Gelbfärbung, Leistungsminderung, Ab-geschlagenheit, Schwindel, Ohrensausen, Kopfschmerzen, Herzrasen, Hauteinblutungen, Blutergüsse, Fieber, Nierenin-suffizienz, Verwirrung, Koma, Krampfanfälle, ...
Evans-Syndrom: seltene Autoimmunerkrankung (ca. 1:1 Mio) => Ursache unbekannt => Symptome: Erschöofung, Blässe, Atemnot, angestrengter Puls, Gelbfärbung, (Schleim-)Hauteinblutungen, Blutergüsse, starke Menstruationsblutung, Nasenbluten, Zahnfleischbluten, wiederkehende/anhaltende Infektionen => in schweren Fällen lebensbedrohlich Werlhof-Krankheit => 0,2-0,4:10.000 Einwohner => v.a. bei Erwachsenen chronischer Verlauf => Mittleres Erkrankungsalter 50-55 Jahre => Symptome: erhöhte Blutungsneigung, Hauteinblutungen an Beinen, Schleimhautblutungen (v.a. Mund/Nase), Blut im Urin, verstärkte Blutungen, Blutergüsse, Infektionsanfälligkeit, Erschöpfung, Leistungsminderung, depressive Störungen |
Idiopathische thrombozytope-nische Purpura
Evans-Syndrom, Werlhof-Krankheit
D69.3
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TRASHkind
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als transfusions-refraktär bezeichnet
D69.40
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Verminderte Anzahl der Blutplättchen im Blut, was durch Blut-Transfusionen nicht behoben werden kann.
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Verminderte Anzahl der Blutplättchen im Blut, was jedoch durch Blut-Transfusionen behoben werden kann.
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nicht als transfusions-refraktär bezeichnet
D69.41
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TRASHkind
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Heparin-induzierte Thrombozyto-penie Typ I
D69.52
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=> häufiger
=> Entstehung durch direkte Wechselwirkung von Heparin mit Thrombozyten => meist symptomlos => Symptome erst innerhalb der ersten 5 Tage nach Beginn der Heparintherapie => Symptome: leichte Vermindunderung der Blutplättchen-Anzahl (max. 30%) |
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=> seltener
=> Auslöser eine Immunreaktion und Bildung von Antikörpern gegen die Blutplättchen => Symptome: erhöhrte Thrombosewahrscheinlichkeit, Mikrozir-kulationsstörungen, Haut-Gewebesterben an Injektionsstelle => kann lebensbedrohlich sein |
Heparin-induzierte Thrombozyto-penie Typ II
D69.53
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Sonst. sekun-däre Thrombo-zytopenien
als transfusionsrefraktär bezeichnet
D69.57
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Weitere bisher nicht genannte sekundäre Verminderung der An-zahl der Blutplättchen, was nicht durch Bluttransfusionen beho-ben werden kann.
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Weitere bisher nicht genannte sekundäre Verminderung der An-zahl der Blutplättchen, welche jedoch durch Bluttransfusionen be-hoben werden kann.
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Sonst. sekun-däre Thrombo-zytopenien
nicht als transfusionsrefraktär bez.
D69.58
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Sekundäre Thrombozyto-penie
nicht näher bezeichnet
D69.59
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...
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TRASHkind
nicht näher bezeichnet
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Nicht näher bezeichnete Verminderung der Anzahl der Blutplätt-chen im Blut, welche nicht durch Bluttransfusionen behoben wer-den kann.
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als transfusions-refraktär bezeichnet
D69.60
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nicht als transfusions-refraktär bezeichnet
D69.61
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Nicht näher bezeichnete Verminderung der Anzahl der Blutplätt-chen im Blut, welche jedoch durch Bluttransfusionen behoben werden kann.
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TRASHkind
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Weitere bisher nicht genannte Gerinnungsstörungen mit Blutungs-neigung, wie z.B.:
• durch Thrombozytenaggregationshemmer: Medikamente, wel-che die Aktivierung von Blutplättchen verhindern (als Vorbeugung zu Thrombosen) | Symptome: Blutungsneigung (z.B. großflächlige Blutungen, Gelenkblutungen, Muskelblutungen, Blutergüsse, (Schleim-)Hauteinblutungen, ...) |
d. Thrombozy-tenaggregations-hemmer
D69.80
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Sonstige hämorrhagische Diathesen
näher bezeichnet
Kapillarbrüchigkeit ... D69.88
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Weitere bisher nicht genannte Gerinnungsstörungen mit Blutungs-neigung, wie z.B.:
• hereditäre Kapillarbrüchigkeit: angeborene Brüchigkeit der Kapil-laren | Symptome: punktförmige Hauteinblutungen • Vaskuläre Pseudohämophilie: z.T. verbunden mit Albinismus | Ursprung in Gefäßen | Symptome: verlängerte Blutungszeit, Blu-tungsneigung |
TRASHkind
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...
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Hämorrhagische Diathese
nicht näher bezeichnet
D69.9
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TRASHkind
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