=> selten (0,5:100.000 Einwohner/Jahr)
=> Vermehrung aller drei Blutzellen
=> v.a. 60-Jährige betroffen
=> Männer häufiger betroffen
=> Symptome: Hautrötung, Schwellungen nach Wärme (v.a. Hände/Füße), Müdigkeit, Schäwchegefühl, Appetitlosigkeit, Atemnot, Raynaud-Syndrom, Schwindel, Kopfschmerzen, epi-leptischer Anfall, Bewusstlosigkeit, Koma, Sensibilitätsstörun-gen, Spontanblutungen der Schleimhäute, Thrombosen, Dop-pelsehen, Sehverlust, Hörverlust, Ohrensausen, Nierenversa-gen, Herzinfarkt, Herzinsuffizienz, z.T. Schlaganfall, Durchblut-ungsstörungen, Bluthochdruck, vergrößerte Organe, Blutungs-neigung, Schläfrigkeit
=> Prognose: unbehandelt mittlere Überlebenszeit: wenige Jahre | bei Beobachtung normale Lebenserwartung