=> Fehlen der Gammaglobuline
=> vererbt
=> Auftreten zwischen 2.-6. Lebensmonat

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Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ)
=> sehr selten (1:2 Mio Neugeborenen)
=> autosomal-rezessiv vererbt
=> Symptome: v.a. Bakterieninfektionen der Lunge & des Ma-gen-Darm-Traktes

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X-chromosomal-gebundene Agammaglobulinämie
[Bruton] (mit Wachstumshormonmangel)
=> ca 1:350.000/700.000 betroffen
=> X-Chromosomal rezessiv vererbt
=> symptomatisch fast nur männliche Neugeborene betroffen
=> Symptome: wiederkehrende Infektionen der Haut & Lunge, Wachstumsstörungen

=> verminderte Anzahl der Gammaglobuline
=> erworben, z.B. durch Medikamente, Nieren-Syndrom, Protein-verlust, Krebs oder HIV
=> Symptome: wiederkehrende Infektionen (z.B. Ohr, Nase, Lun-ge, Magen-Darm, Hirn, Haut)

=> weltweit häufigste genetische Immunschwäche (1:163/875)
=> in Asien & Afrika selten
=> Ursache unbekannt
=> meistens symptomlos 85-90%)
=> Symptome: chronisch-wiederkehrende schwere Lungeninfekte (v.a. Nasennebenhöhlenentzündung, Lungenentzündung), erhöhte Allergie-Wahrscheinlichkeit, Risiko für chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, Zöliake, Lambliasis & vers. Autoimmunerkran-kungen

=> angeboren oder erworben
=> v.a. zw. 30-40 Jahren auftretend
=> Symptome abhängig von Subklassen-Mangel
=> Symptome:
   • IgG1-Mangel: baktierelle Infekte (Nasennebenhöhlen/Lun-ge), Verschlüsse, Aussackung der Bronchien
   • IgG2-Mangel; Infektionen oberer & tiefer Atemwege (v.a. bei A-Streptokokken, Pneumokokken, Kapselpolysaccharide), häufig AUtoimmunerkrankungen/Autoimmuntrobozytopenien
   • IgG3-Mangel: wiederkehrende Infekte oberer Atemwege, Asthma, Durchfall
• IgG4-Mangel: isoliert symptomlos

=> selten
=> häufig symptomlos
=> Symptome: gesteigerte Infektanfälligkeit (v.a. von Komplikatio-nen nach Infektionskrankheiten)

=> angeboren (X-Chromosomal-rezessiv oder autosomal-rezessiv)
=> erhöhtes IgM bei verringerter Anzahl/Fehlen anderer Immun-globuline
=> Manifestation im 1.-2.-Lebensjahr
=> Symptome: erhöhte Infektanfälligkeit (wiederkehrende Nasen-nebenhöhlenentzündungen, Lungenentzündungen)

=> normale Gammaglobulin-Werte, aber fehlende Reaktion auf Polysaccharide
=> angeboren
=> Manifestationen erset > 2 Jahre
=> z.T. selbstständiges Verschwinden
=> Symptome: Anfaääigkeit für wiederkehende Infektionen (Na-sennebenhöhle, Lunge)

=> vorübergehende Immunglobuline-Verminderung
=> Ursache unbekannt
=> Beginn zwischen 5.-24. Lebensmonat
=> v.a. Frühgeborene betroffen
=> selbstlimitierend (nur vorrübergehende Störung)
=> z.T. symptomlos
=> Symptome: erhöhte Infektanfälligkeit (v.a. der oberen & unte-ren Atemwege, aber auch Hirnhaut, Mittelohr, Mandeln, Gelenke und Haut)

Weitere bisher nicht genannte Immunstörungen, welche mit vor-herrschendem Antikörpermangel einhergehen, wie z.B.:

• Kappa-Leichtketten-Defekt: autosomal-rezessiv vererbt | vermin-derte Aktivierung der B-Zellen zur Antikörper-Bildung | z.T. symp-tomlos | Symptome: Infektanfälligkeit

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