=> seltener (1:20.000/30.000)
=> erblich bedingt (X-chromosomal-rezessiv)
=> fast nur Männer betroffen
=> Symptome: Gerinnungsstörungen, Nabelschnurblutungen nach entbindung, großflächige Blutergüsse, Gelenkblutungen, Muskeleinblutungen, Nachblutungen (nach OPs etc.), Nasenbluten, starke Menstruationsblutung