=> die neutrophilen Granulozyten (Teil des Immunsystems) sind in ihrer Funktion gestört

---

Angeborene Dysphagozytose/Chronische Granulomatose
=> selten (1:200.000 Lebensgeburten)
=> Männer häufiger betroffen
=> meist X-chromosmal-rezessiv verebt (70%), aber auch auto-somal-rezessiv (30%)
=> Auftreten im ersten Lebensjahr oder später
=> Symptome: Infektanfälligkeit, Lungenentzündungen, Lun-gengeschwüre, Lymphknotenentzündungen, Hautinfektionen (Borkenflechte, Zellulitis, Eiteransammlungen unter der Haut), ...
=> 18% versterben

---

Defekt des Membranrezeptorenkomplexes [C3]
=> Mangel an Komplementfaktor
=> Symptome: Infektanfälligkeit (v.a. der oberen Atemwege), höhere Allergie-Empfindlichkeit

---

Progressive septische Granulomatose
=> selten (ca. 1:200.000 Neugeborenen)
=> erblich (meist X-chromosomal-rezessiv, sonst autosomal-rezessiv)
=> Manifestation im Kindesalter, meist < 5 Jahren
=> Symptome: schwere Bakterieninfektionen & Pilzinfektio-nen (v.a. Tuberkulose), körnchenartige Verletzungen (v.a. in Lymphknoten, Lunge, Leber, Magen-Darm-Trakt), häufig Le-bergeschwüre, Drüsenentzündungen, Lungenentzündungen, Knochenmarkentzündungen, häufig Bauchschmerzen, Gedeih-störungen, Durchfall, ...
=> jährlich bei 5% der Erkrankten tödlich