
Epilepsie
TRASHkind
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Pseudo-Lennox-Syndrom
Gutartige atypische Epilepsie
G40.00
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=> rel. selten
=> Beginn zw. 2.-7. Lebensjahr => meist Kinder betroffen mit leichter allgemeiner Entwick-lungsstörung o. Teilleistungsstörungen => Ursache unbekannt => viele verschiedene Formen von Anfällen möglich => Symptome: • Tonische Anfälle (nur in Kombination mit anderen Anfällen): starke Muskelversteigungen am ganzen Körper (Sekunden bis mehrere Minuten), Bewusstseinsverlust, kurzzeitiger Atemstill-stand (z.T. blaue Lippen/Gesicht), Blick nach oben, erweiterte Pupillen, offener Mund • Rolando-Anfälle: v.a. im Kindesalter • Grand-Mal-Anfälle (tonisch-klonisch): nach plötzlichem toni-schen Anfall (s.o.) thythmische Zuckungen in allen Gliedmaßen (schnell -> langsam), Wiedereinsetzung Atem/Stöhnen, z.T. Einnässen/Einkoten, erhöhter Speichelfluss, nach Zuckungen Erschlaffung, Bewusstlosigkeit (einige Minuten), dann meist tiefer langer Schlaf, große Müdigkeit/Erschöpfung, oft Muskel-kater, Kopfschmerzen • Myoklonische Anfälle: sehr kurze & plötzliceh Muskelzuckun-gen/Zusammenzucken meist symmetrisch (schockartig, Sekun-denbruchteile, selten mehrere Sekunden), sehr heftig (z.T. Stürze), z.T. Zuckungs-Serien • Atonisch-astatische Anfälle: plötzliche Ganzkörper-Muskeler-schlaffung (oft mit Sturz) oder nur Muskelerschlaffung des Kopfes, Bewusstsein bleibt erhalten - sofort aufstehen/hoch-nicken • Atypische Absencen: Trübung des Bewusstseins, langsame Übergänge vom Wachzustand in Trübung und umgekehrt, verminderte Reaktion auf Ansprache, leichte Zuckungen im Gesicht • Status epilepticus: wesentlich längere Anfälle oder in dauern-der Serie ohne Erholung -> lebensbedrohlich durch andauern-den Atemstillstand/Herzversagen oder Gefahr von Entwick-lungsrückschritten (z.T. Dämmerzustand über Stunden oder Tage) • ESES oder CSWS: bioelektrischer Status im Schlaf; ständige epileptische Entladung während des Schlafes (Symptome nur im EEG) => als Langzeitfolgen (v.a. von ESES & Anfallstaten) schwerwie-gende bleibende Entwicklungsstörungen bis schwere geistige Behinderung möglich |
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=> Ursache unbekannt
=> Auftreten im Kindesalter (langsames Verschwinden im Erwachsenenalter) => Symptome: krampfende epileptische Serie (im Kopf) während des Schlafes, dadurch bedingte Entwicklungsstörungen und Verhaltensauffälligkeiten, selten sekundäre Krampfanfälle des ganzen Körpers |
CSWS
Bioelektrischer Status epilepticus im Schlaf, ESES
G40.01
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Benigne psy-chomotorische Epi.[terror fits]
Benigne Partialepilepsie mit affektiver Symptomatik
G40.02
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=> Beginn zwischen 3.-10. Lebensjahr
=> Symptome: plötzliche Angst mit/ohne Aufschrei, Gesichtsröte mit blassem Munddreieck, Bewusstseins-Einengung, Wegrennen oder turbulenter Bewegungssturm, abruptes Ende, häufig voraus-gehende Fieberkrämpfe, keine anderen Anfälle (ab Frontallappen-epilepsie erinnernd) |
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Weitere bisher nicht genannte lokalisationsbezogene (genaue/ teilweise) Epilepsie unbekannter Ursache & epileptische Syndrome mit Anfällen die an einem bestimmten Ort begin-nen, wie z.B.:
• Watanabe: in 50% familiär auftretend (dominante Vererbung) | Beginn meist im 1. Lebensjahr | Anfälle ohne Trigger, wach & schlafend | Symptome: Angst oder Schmerzen, Weinen, Kopf-verdrehung, Fingern-Nesteln, starrer Blick oder abschweifen-der Blick, Blässe, blaue Lyppen, Atemnot (bis zu einer Minute), gesteigerte Muskelanspannung/z.T. -verringerung, Schlucken, Grimassen, Schmarzen, Würgen, Seufzen, Röcheln, Zähneknir-schen, anschließend Müdigkeit/Schlaf, Verwirrung, Weinen, z.T. Arm- & Bein-Lähmung • Benigne Epilepsie mit okzipitalen Paroxysmen: häufigste Epilepsie-Form zwischen 3-12 Jahren | meist nachts, Anfälle einige Minuten bis mehrere Stunden | Symptome: visuelle Halluzinationen, Augenverdrehenn, Erbrechen, Verhaltensän-derungen, Reizbarkeit, Blässe, aufgerissene Augen, selten blaues Anlaufen, oft vorausgehende Bewusstseinsänderung • Rolando: Auftreten zw. 3. & 12. Lebensjahr | häufigste aller Kindes-Epilepsieformen | Jungs häufiger betroffen | Geneti-sche Ursachen | oft während des Schlafes | Symptome: ein-seitige Parästhesi im Gesicht, Zuckungen der Gesichtsmusku-latur mit Verlust der Sprach- & Schluckfähigkeit, vermehrter Speichelfluss, z.T. kognitivie Teilleistungsstörungen (z.B. bei Sprache, Rechnen, Gedächtnis, Aufmerksamkeit und Wahr-nehmung) mit Rückgang in Pubertät • Benigne Säuglingsepilepsie mit komplex-fokalen Anfällen: Harmlose Epilepsie im Säuglingsalter | Symptome: (traum-hafte) Bewusstseinsstörung mit Amnesie (langsam entwi-ckelnd & lösend), starrer Blick, Nesteln, Gestikulieren, Schma-tzen/Kauen/Lecken/Schlucken, Sprachstörungen, akustische/ visuelle Halluzinationen, heftige plötzliche Bewegungen |
Sonst. lokal. idiop. Epil. & epi. Synd. m. fokal beg. Anfällen
G40.08
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Lokal. idiop. Epi. & epi. Synd. m. fokal beg. Anf.
nicht näher bezeichnet
G40.09
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Lokalisationsbezogene (auf best. Ort beschränkt oder nur teilwei-se) Epilepsie undbekannten Ursprungs und epileptische Syndrome mit Anfällen die von einem bestimmten Hirnabschnitt ausgehend beginnen und bisher nicht näher bezeichnet wurde.
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TRASHkind
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=> epileptischer Anfall ausgehend von best. Gehirnbereich
=> Anfall ohne Bewusstseinsstörung => Symptome: • Temporallappen (Schläfenlappen)-Epilepsie: häufigste Form bei Erwachsenen | Ursache z.B. gutartige Tumore, Schlag-anfälle oder Gefäßfehlbildungen | Symptome: aufsteigendes Gefühl im Bauch, Angst, Halluzinationen, etc. Anfall mit Muskelverkrampfungen etc. • Frontallappen (Stirnlappen)-Epilepsie: Symptome: hohe An-fallfrequenz, Anfälle plötzlich und kurz (meist < 30 Sek.), wildes Um-Sich-Schlagen/Strampeln/Radfahrbewegungen, nachtliches Aus-dem-Bett-Springen • Parietallappen (Scheitellappen)-Epilepsie: sehr selten | Symptome: Missempfindungen (Kribbeln/"Ameisenlaufen"/Taubheitsgefühl), akutische Wahrnehmungen, Halluzinatio-nen, Drehschwindel • Okzipitallappen (Hinterhauptlappen)-Epilepsie: selten (< 5% aller fokalen Epilepsien) | Symptome: visuelle Halluzinationen (Trugwahrnehmungen wie Blitze, Lichtbunkte abnormales Groß-/Kleinsehen, temporäre Unfähigkeit vertraute Gesichter zu erkennen), Ausbreitung in andere Hirnbereiche möglich -> Anfall mit Bewusstseinsstörung • Rolando-Epilepsie: häufigste Form des Kindesalters (20% aller kindlicher Epilepsien) | Symptome: Beginn i.d.R. im Schlaf, einseitiges Kribbeln, pelziges Gefühl auf Zunge/Mundschleim-haut/Gaumen/Lippen/Wangen, Gesicht verziehen, starke Zu-ckungen einer Gesichtshälfte/der Mundwinkel/Zunge/Lippen/Rachenmuskulatur, Speichelfluss, Sprechstörungen |
Lokal. idiop. Epi. & epi. Syndr. m. einfachen fokal beg. Anf.
G40.1
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Lokal. idiop. Epi. & epi. Syndr. m. komplexen fokal beg. Anf.
G40.2
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=> epileptischer Anfall ausgehend von best. Gehirnbereich
=> Anfall mit Bewusstseinsbeeinträchtigung; oft keine genaue Erinnerung an den Anfall => Symptome: • Temporallappen (Schläfenlappen)-Epilepsie: häufigste Form bei Erwachsenen | Ursache z.B. gutartige Tumore, Schlag-anfälle oder Gefäßfehlbildungen | oft Anfall ohne Bewusst-seinsbeeinträchtigung vorausehend Symptome: aufsteigen-des Gefühl im Bauch, Angst, Halluzinationen, etc. Anfall mit Muskelverkrampfungen etc. • Frontallappen (Stirnlappen)-Epilepsie: Symptome: hohe An-fallfrequenz, Anfälle plötzlich und kurz (meist < 30 Sek.), wildes Um-Sich-Schlagen/Strampeln/Radfahrbewegungen, nachtliches Aus-dem-Bett-Springen • Parietallappen (Scheitellappen)-Epilepsie: sehr selten • Okzipitallappen (Hinterhauptlappen)-Epilepsie: selten (< 5% aller fokalen Epilepsien) | Ausbreitung in andere Hirnbereiche möglich • Rolando-Epilepsie: häufigste Form des Kindesalters (20% aller kindlicher Epilepsien) | Symptome: Beginn i.d.R. im Schlaf, einseitiges Kribbeln, pelziges Gefühl auf Zunge/Mundschleim-haut/Gaumen/Lippen/Wangen, Gesicht verziehen, starke Zu-ckungen einer Gesichtshälfte/der Mundwinkel/Zunge/Lippen/Rachenmuskulatur, Speichelfluss, Sprechstörungen |
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Hier aufgeführt sind Epilepsien und epileptische Syndrome unbekannter Ursache, welche sich von einem Ort ausbreitend auf den ganzen Körper ausstrecken. Darunter zählen z.B.
• Absencen-Epilepsie des Kindesalters/Pyknolepsie: häufigste Form generalisierter Epilepsie unbekannter Ursache | Manifstation zw. 5. & 8. Lebensjahr | Mädchen häufiger be-troffen | Auslöser Störungen des Wachzustandes, Hyperventi-lation und emotionale Anspannung | 100 Anfälle am Tag mög-lich | Symptome: kurzzeitige Bewusstseinsstörung (5-10 Se-kunden), spontane Aktivitätsunterbrechung (oft ohne es zu merken); während Absence Desorientierung, Ratlosigkeit, Sprachlosigkeit, z.T. Mund- & Zungenbewegung, Augenzwin-kern, Nesteln, z.T. Pupillenerweiterungen oder Gesichtsrötung • Grand-Mal-Aufwachepilepsie: Manifestation zw. 20-30. Le-bensjahr | Auftreten bei Erwachsen nach Schlaf/Entspan-nungsphase | Anfallsdauer 1-3 Minuten | Symptome: z.T. Ini-tialschrei/Stöhnen, Bewusstseinsverlust, Starre (leicht gebeu-gte Arme, gestreckte Beine), Atmungsverlust, Speichelfluss (Schaum vor Mund), rhythmische Arm- & Beinzuckungen (langsamer werdend im Verlauf), stossartige Atmung, Muskel-erschlaffung, Röcheln/schwere Atmung, Amnesie für Dauer des Anfalls • Gutartige myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters: Vorhanden sein bei Kleinkindern | sehr kurze & plötzliceh Muskelzuckungen/Zusammenzucken meist symmetrisch (schockartig, Sekundenbruchteile, selten mehrere Sekunden), sehr heftig (z.T. Stürze), z.T. Zuckungs-Serien • Gutartige Neugeborenenkrämpfe (familiär): selten | Symp-tome: heftige Bewegung oder Anspannung der Extremitäten des ganzen Körpers, Atemstillstand, Schläfrigkeit, Schmatzen/ Gähnen, Apathie, Koma • Juvenile Absencen-Epilepsie: Erkrankungsalter 10-17 Jahre | in ca. 10% Epilepsie in Familie | sporadisches Auftreten (nicht täglich)| Anfälle häufig morgens (tonisch-klonisch)Symptome: Bewusstseinsstörung mit akutem Beginn & Ende (5-10 Se-kunden), Amnesie für Anfall, Aktivitätsunterbrechung, keine Reaktion, kein Tonusverlust, starrer Blick, geöffnete Augen mit häufig halb geschlossenen Lidern, selten thythmische Motorik (z.B. Augenlid-Zittern) • Juvenile myoklonische Epilepsie/Impulsiv-Petit-Mal: Ursache verm. mit genetischer Veranlgung | Trigger z.B. Schlafentzug & Stress | v.a. im Jugendalter | Symptome: plötzliche symmetri-sche kurz anhaltende Muskelzuckungen, bewusstes Erleben des Anfalls • Unspezifisch atonische Anfälle: Symptome: Muskelerschlaf-fung -> Sturz • Unspezifisch klonische Anfälle: Symptome: unwillkürliche rhytmische Muskelanspannung • Unspezifisch myoklonische Anfälle: Symptome: Kurze verein-zelte, plötzlich auftretende Muskelzuckungen (z.T. plötzliches Wegwerfen von Dingen), keine Bewusstseinsstörung • Unspezifisch tonische Anfälle: i.d.R. nur einige Sekunden, i.d.R. während des Schlafes | Symptome: Muskelverstei-fung/-verkrampfung • Unspezifisch tonisch-klonische Anfälle: Symptome: Bewusst-seinsverlust, Aura, unwillkürliceh Lautäußerungen, starke Muskelverkrampfungen, Atemstillstand, Blaues Anlaufen, Reaktionslosigkeit, gestreckte Extremitäten, Augen nach oben geöffnet, fester Kieferschluss, anschließend wunillkürlich rhythmische Muskelzuckungen, Zungenbiss, Blasenentlee-rung, selten Entkotung, nach Anfall oft Nachschlaf |
General. idiop. Epilepsie & epileptische Syndrome
G40.3
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Sonst. general. Epilepsie & epileptische Syndrome
G40.4
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Weitere Epilepsien und epileptische Syndrome, welche sich von einem Ort ausbreitend auf den ganzen Körper ausstre-cken, welche bisher noch nicht genannt wurden. Z.B.
• Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe: Symptome: blitzartig auftreten-de Muskelzuckungen mit Beugung der Extremitäten (v.a. Bei-ne), krampfartige Beigung des Kopfes, Hochwerfen & Beugung der Arme, ggf. Zusammenführung der Hände vor Brust & Beu-gung des Rumpfes, oft Weinen • Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen: Symptome: Muskelzuckungen mit anschließend Muskelerschlaffung, Verlust der Körperstabilität -> Sturz • Epilepsie mit myoklonischen Absencen: Im Kindesalter (oft Kinder mit geistiger Entwicklungsstörung) | Symptome: (fast) nur kurze Anfälle/Absencen mit stark ausgebrägten rhythmi-schen beidseitigen zuckungen (v.a. Schulter & Arme) • Frühe myoklonische Enzephalopathie (symptomatisch): Ursa-che in nachgewiesener Hirnschädigung (z.B. Schädel-Hirn-Trauma, Hirn-Gefäß-Erkrankung, Stoffwechselerkrankungen, Tumore, chronische Infektion, ...) | Symptome: konstant wan-dernde Muskelzuckungen (häufiger Gesicht & Gliedmaßen), signifikante Verzögerung geistiger Entwicklung | bei Patienten < 3 Monate oft tödlich, lebensbedrohlich • Lennox-Syndrom: selten (5% aller Kinder-Epilepsien) | Ursa-chen i.d.R. durch Stoffwechsel, Genetik und/oder später er-worbene hirnorganische Störungen | Ertes Auftreten i.d.R. zw. 2. & 7. Lebensjahr | Auftreten v.a. während Schlaf | Sympto-me: sehr häufige (mehtmals täglich) unspezifische Anfälle v.a. Muskelanspannung (selten Muskelerschlafung, Muskelzuckun-gen, Absencen) • West-Syndrom: selten (1:4.000-1:6.000) | Erstmanifestation im Säuglingsalter (zw. 2. & 8. Monat) | Jungen häufiger betroffen | Ursache oft in Stoffwechsel, Genetik oder später erworbenen Hirnerkrankungen | Symptome: symmetrische Krampfanfälle in Serie am ganzen Körper [blitzartig auftreten-de Muskelzuckungen mit Beugung der Extremitäten (v.a. Bei-ne), krampfartige Beigung des Kopfes, Hochwerfen & Beugung der Arme, ggf. Zusammenführung der Hände vor Brust & Beu-gung des Rumpfes], Weinen; Folgen durch hohe Anfallsrate oft geistige Rückentwicklung, mangelnde Fähigkeit zur Fixierung, wenig Reaktion auf Ansprache, Muskelschwäche |
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=> Ursache in hirnorganischen Verletzungen
=> Unterteilung in frühes Kindesalter (Rasmussen-Enzephalitis) & Erwachsenenalter (Ursachen z.B. im Medikamenten oder Alkohol-missbrauch) => mögliche Auslöser im Zusammenhang mit Alkohol, Arzneimittel o. Drogen, hormonellen Veränderungen, Schlafentzug & Stress => Symptome: kontinuierliche Krampfanfälle mit heftiger Bewe-gung der Extremitäten oder Körperregion (z.B. Gesicht) |
Spezielle epileptische Syndrome
Kojewnikow-Syndrom, Epi. Anfälle bei: Alkohol o. anderes
G40.5
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Grand-Mal-Anfälle
nicht näher bezeichnet (mit oder ohne Petit-Mal)
G40.6
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Grand-Mal-Anfälle die (bisher) nicht näher bezeichnet wurden.
Symptome: nach plötzlichem tonischen Anfall (s.o.) rhythmische Zuckungen in allen Gliedmaßen (schnell -> langsam), Wiedereinset-zung Atem/Stöhnen, z.T. Einnässen/Einkoten, erhöhter Speichel-fluss, nach Zuckungen Erschlaffung, Bewusstlosigkeit (einige Minu-ten), dann meist tiefer langer Schlaf, große Müdigkeit/Erschöp-fung, oft Muskelkater, Kopfschmerzen |
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Petit-Mal-Anfälle die (bisher) nicht näher bezeichnet wurden, also alle Anfälle ohne große motorischen Symptome. Petit-Mal-Anfälle sind z.B. Absence-Anfälle, Muskelerschlaffungen, etc.
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Petit-Mal-Anfälle
nicht näher bezeichnet, ohne Grand-Mal-Anfälle
G40.7
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Sonstige Epilepsien
Epilepsien und epileptische Syndrome, unbestimmt, ob fokal oder generalisiert
G40.8
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Weitere Epilepsien, welche noch unbestimmt sind ob sie lokal be-grenzt oder generalisiert sind.
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...
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Epilepsie
nicht näher bezeichnet
Epileptische: Anfälle/Konvulsionen o.n.A. G40.9
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TRASHkind
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