=> seltene einphasig verlaufende Hirnentzündung
=> sehr selten (0,4-0,8/100.000 Einwohner/Jahr)
=> v.a. zw. 5-8 Jahre
=> meist im Winter/Frühjahr
=> Infektion meist durch Viren (z.B. Masern, Mumps, Röteln, Varizellen, Influenza, Epstein-Barr-Virus, Coxsackie, Enterovi-ren), seltener nach Impfungen (z.B. gegen Tollwut, Pocken, Ma-sern, Influenza) oder als Autoimmunreaktion
=> Inkubationszeit: 1-3 Wochen nach Infekt/Impfung
=> Dauer meist wenige Tage bis Wochen
=> Symptome: plötzliches hohes Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Lichtempfindlichkeit, epileptische Anfälle/Krampfanfälle, Bewusstseinsstörungen bis Koma, Nackenstei-figkeit, Lähmungen, Sensibilitätsstörungen, Sehstörungen, Be-wegungskoordinationsstörungen, Sprechstörungen, niedriger Puls, Kreislaufstörungen
=> Mittlere Sterblichkeit (unbehandelt 10-20%), meist durch Hirnwellung mit Einklemmung oder epileptischen Status mit Kreislaufversagen

Inkl.: Enzephalitis/Enzephalomyelitis nach Impfung

=> chronisch-fortschreitende Rückenmark-Entzündung
=> sehr selten (1-2% in betroffenen Gebieten)
=> Erreger: Humane T-lymphotrope Virus 1 (HTLV-1)
=> v.a. in Süd-Japan (Kyushu, Okinawa), Karibik, Mittel- & Süda-merika, West- & Zentralafrika und nahem Osten (Iran, Liba-non)
=> Frauen häufiger betroffen
=> Infektion meist durch Bluttransfusion (oder intravenösem Drogenkonsum), sexuell (von Mann zu Frauen) oder durch Stil-len
=> Beginn oft erst im mittleren Lebensalter
=> Inkubationszeit: Jahre bis Jahrzehnte
=> chronischer Verlauf mit zunehmender Behinderung
=> Symptome: spastische Lähmungen der Beine/gesteigerte Reflexe, Gangstörung, Unsicherheit, Muskelschwäche, Blasen-störungen (Dranginkontinenz, Harnverhalt, Inkontinenz), Stuhlinkontinenz, Rückenschmerzen, Sensibilitätsstörungen (Taubheitsgefühl, Kribbeln), Schuppenflechte, mittlere Augen-hautetnzündung, Bindehautentzündung, Gelenkentzündung, Mund- & Augentrockenheit, Muskelentzündung, psychische Belastungen
=> meist innerhalb 10-20 Jahre Rollstuhlpflichtigkeit
=> Niedrige Sterblichkeit (unbehandelt 2-3%) meist durch Blutvergiftung/Lungenentzündung oder Thrombose

Inkl.: Tropische spastische Paraplegie

Diese Kategorie dient der Kodierung bakteriell bedingter Ent-zündungen von Gehirn und Rückenmark, die gleichzeitig mit einer Hirnhautentzündung auftreten, aber nicht bereits durch spezifische Erreger erfasst sind. Dazu gehören seltene oder atypische Kombinationen von bakteriellen Infektionen, die zu einer gleichzeitigen Beteiligung von Hirnhäuten, Gehirn und Rückenmark führen, wie bspw. Mischinfektionen mit unspe-zifischen Bakterien, seltene bakterielle Erreger (z.B. Listeria monocytogenes, Nocardia, Actinomyces) in disseminierten Verlaufsformen oder posttraumatische/postoperative Infektio-nen mit gleichzeitiger Beteiligung von Hirnhäuten, Gehirn und Rückenmark.

Weitere bisher nicht genannte Hirnentzündungen und/oder Rückenmarkentzündungen, wie z.B.:

• Anti-NMDA-[N-Methyl-D-Aspartat]-Rezeptor-Enzephalitis: häufigste Autoimmunerkrankung mit Hirnentzündung | selten (va. 1,5:1 Mio/Jahr) | v.a. Frauen betroffen (insb. Kinder & jun-ge Erwachsene) | durchnittliches Erkran-kungsalter 23 Jahre | ausgelöst meist durch Tumor | unterteilbar in vers. Phasen | Symptome: [Prodromalphase 1-7 Tage] Abgeschlagenheit, Schlafstörungen, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen, Grippe; [Psychiatrische Phase nach ca. 1 Woche] Psychosen (Wahn/Halluzinationen), Angst, Verwirrtheit, Rastlosigkeit, bizarres Verhalten, Stimmungsschwankungen; [Neurologische Phase nach 2-3 Wochen] epileptische Anfälle, motorische Störungen, Sprachstörungen (Stummheit/Wiederholung), Schluckstörun-gen, Sehstörungen, Lähmungen; [Vegetative Phase bei schwe-rem Verlauf] Atemdepression, HErzrhythmusstörungen, Stö-rung von Blutdruck/Körpertemperatur | Hohe Sterblichkeit (unbehandelt 20-25%), mit Therapie niedrige Sterblichkeit (4-7%), meist durch Atemstillstand, Kreislaufversagen oder In-fektionen
• Postinfektiöse Enzephalitis & Enzelphalomyelitis o.n.A.

Diese Kategorie kodiert für entzündliche Erkrankungen von Gehirn und Rückenmark, wenn Ursache, genauer Verlauf oder Erreger-spezifität (bisher) nicht bestimmt oder dokumentiert werden kön-nen.

Inkl.: Ventrikulitis (zerebral) o.n.A.