=> vier verschiedene Formen: sporadisch (ca. 85 %), familiär (ca. 15 % | genetisch bedingt), iatrogen ( < 1 % | Übertragung durch medizinische Eingriffe), variant ( < 1 % | Übertragung durch mit Prionen kontaminierte Nahrungsmittel)
=> v.a. 55-70 jährige (sporadische) oder 19-30 jährige (erworbene)
=> Symptome bei der sporadischen v.a. Demenz und Muskelzuckungen, bei der Erworbenen psychische Verände-rungen und Störungen der Bewegungskoordination
=> Symptome: Müdigkeit, Depression, Schlafstörungen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust | im weiteren Verlauf gestei-gerte Schreckreaktionen, Persönlichkeitsveränderungen, Abbau mentaler Fähigkeiten, Muskelzuckungen, Bewegungs-störungen, Sprachstörungen, visuelle Störungen, z.T. Psychosen
=> Dauer: ca. 6 Monate (sporadisch) bzw. ca. 14 Monate (erworbene)
=> führt innerhalb 6-12 Monate zum Tod, bei familiärer Erkrankung innerhalb 4-40 Monate

=> Folgeerkrankung einer Masern-Infektion
=> sehr selten
=> v.a. Kinder unter 5 Jahren gefährdet
= schleichender Verlauf
=> Symptome: psychische Auffälligkeiten, Nachlassen schuli-scher Leistungen, evtl. Störungen der Bewegungskoordination, Lähmungen, unwillkürliche Bewegungen | im weiteren Verlauf periodische Muskelzuckungen, gesteigerte Muskelbewegung, Krampfanfälle, oft Beeinträchtigung des Sehvermögens bis zur Blindheit | gegen Ende meist schwerer Krampf von Hals & Rücken was zu Syndrom reaktionsloser Wachheit führt
=> Dauer: wenige Wochen bis mehrere Jahre
=> verläuft immer tödlich | Behandlung kann 6-18 Monate längeres Überleben ermöglichen

=> Erreger: JC-Virus
=> fast ausschließlich bei Immunschwachen (meist bei AIDS-Erkrankten)
=> ist man einmal erkrankt ist man lebenslang infiziert
=> Symptome: Lähmungen, Störungen der Bewegungs-koordination, motorische Sprechstörungen, Gedächtnis-störungen, Sprachstörungen, Rindenblindheit | im weiteren Verlauf Lähmung aller vier Extremitäten, schwere Demenz & komatöser Zustand
=> führt innerhalb weniger Monate nach ersten Symptomen zum Tod. Sehr selten Überleben bis zu 3 Jahren möglich

Bisher nicht genannte atypische Virusinfektionen des ZNS - z.B. Kuru:

=> in Papua-Neuginea
=> extrem selten geworden
=> in Vergangenheit v.a. durch Kannibilismus bzw. Verzehr des Gehirns des Infizierten Übertragung
=> Symptome: Gang- & Standunsicherheit, rhythmische Muskelzuckungen, im Endstadium oft unnatürliches Lachen, z.T. auch Demenz
=> endet meist innerhalb von 6-9 Monaten tödlich

Weitere nicht näher bezeichnete atypische Virusinfektionen des ZNS, darunter auch bisher nicht genannte Prionen-Krankheiten des ZNS.

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