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Angeborene Fehlbildungen der Gallenblase, der Gallengänge und der Leber
Agenesie, Aplasie & Hypoplasie der Gallenblase
Q44.0
=> selten
=> angeboren; Frauen häufiger betroffen (3:1)
=> oft symptomlos, Symptome beginnen oft zwischen 40-60 Jah-ren
=> Symptome: krampfartige Oberbauchschmerzen, Gelbsucht
Weitere angeborene Fehlbildungen der Gallenblase, welche bisher nicht genannt wurden, wie z.B.:

Intrahepatische Gallenblase: selten | angeboren | Gallenblase liegt in Leber | Symptome: Funktionseinschränkungm ggf. Gallen-blasenstein-Bildung, krampfartige ausstrahlende Bauchschmerzen
nicht näher bezeichnete Gallenblasen-Fehlbildung
Sonstige angeborene Fehlbildungen der Gallenblase
Q44.1
Atresie der Gallengänge
Q44.2
=> selten (1:3.000/20.000)
=> angeboren; Mädchen etwas häufiger betroffen
=> oft einhergehend mit Herzfehlern oder mehreren kleinen Mil-zen (statt einer Großen)
=> Symptome: Gelbfärbung, Stuhl mit fehlender Gallensekretion, vergrößerte Leber & Milz, Pfortader-Hochdruck, Wasserbauch, Ge-deihstörung
=> angeboren
=> Symptome: Gelbfärbung, heller Stuhl, dunkler Urin, Juckreiz, z.T. Schmerzen in Hüftregion und/oder Oberbauch, Übelkeit, Fie-ber, Gewichtsverlust
Angeborene Stenose & Striktur der Gallengänge
Q44.3
Choledochus-zyste
Q44.4
=> angeboren (1:50.000/1:150.000)
=> zystische Erweiterung der äußeren Gallenwege (Symptome ent-stehen durch Rückstau der Gallenflüssigkeit)
=> selten symptomlos
=> Symptome: rechtsseitige Ober-/Unterbauchschmerzen, Gelb-färbung, unzureichende Nährstoffaufnahme
Weitere angeborene Fehlbildungen der Gallengänge, die bis-her noch nicht genannt wurden, wie z.B.:

Akzessorischer Ductus hepaticus: relativ selten (1,7%) | zu-sätzliche Gallengänge sie in Ductus hepaticus/cysticus oder Gallenblase münden
Gallenblasengang-Duplikatur: extrem selten | meist symp-tomlos | Symptome: Gallenkoliken (bei Gallensteinen)
Gallengang-Duplikatur: sehr selten | angeboren (v.a. in asiati-scher Bevölkerung) | z.T. symptomlos | Symptome: häufiger Gallensteine oder andere Erkrankungen
nicht näher bezeichnete angeborene Fehlbildung des Gallen-ganges
Sonstige angeborene Fehlbildungen d. Gallengänge
Q44.5
Zystische Leberkrankheit [Zystenleber]
Fibrozystische Leberkrankheit
Q44.6
=> gutartiger angeborener Tumor
=> sehr selten
=> v.a. Frauen betroffen (Auftreten meist ab 40. Lebensjahr)
=> viele Zysten in der Leber, die mit der Zeit wachsen können
=> Symptome: je nach Größe Druckgefühl & Schmerzen im Ober-bauch, Appetitmangel, Gewichtsverlust
Weitere angeborene Fehlbildungen der Leber, welche bisher noch nicht genannt wurden, wie z.B.:

Akzessorische Leber: extrem selten | oft symptomlos
Alagille-Syndrom: selten (1:80.000/100.000) | angeboren/ver-erbt | Symptome: multiple Herzerkrankungen (z.B. Pulmonal-Verengung), Skelett-Veränderungen (z.B. verkürzte Elle, seitliche Abknickung von Fingern/Zehen, Schmetterlingswir-bel), Gesichtsmerkmale (z.B. breite Stirn, schmales Kinn, tief-liegende Augen, weiter Augenabstand), Gelbfärbung (v.a. bei Neugeborenen), diverse Störungen an Augapfel & Sehnerv
Angeborenes Fehlen der Leber: selten (i.d.R. nur ein Leber-lappen fehlend) | Symptome: Schmerzen im rechten Ober-bauch, Intolerant fetthaliger Mahlzeiten, brennende Schmer-zen im Enddarm
Angeborene Hepatomegalie: viele vers. Ursachen möglich | Symptome abhängig von Ursache
nicht näher bezeichnete angeborene Fehlbildung der Leber
Sonstige angeborene Fehlbildungen der Leber
Q44.7
  TRASHkind
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Betroffen (gewesene)
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   Quelle: WjgNet ©The Author(s) 2022. Islek A, Tumgor G. Biliary atresia and congenital disorders of the extrahepatic bile ducts. World J Gastrointest Pharmacol Ther 2022; 13(4): 33-46 [PMID: 36051179 DOI: 10.4292/wjgpt.v13.i4.33]