
Sonstige hereditäre hämolytische Anämien
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Hereditäre Sphärozytose
Angeborener hämolytischer Ikterus, hämolytischer Ikterus, Minkowski-Chauffard-Gänsslen-Syndrom
D58.0
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=> in Europa häufigste Kugelzellanämie (1:2.500/5.000)
=> genetisch bedenkt (je nach Form autosomal-rezessiv/dominant) => Manifestation milder Form im Erwachsenenalter, schwere For-men bereits in Kindheit => Symptome: Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Müdigkeit, Kopfschmerz, Belastungsatemnot, Herzrasen, Schwindel, Gelbfär-bung, vergrößerte Milz, gallensteine, Fieber, Schüttelfrost, Bauch-schmerzen, Rückenschmerzen, Blut im Urin |
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=> in Europa ca 1:1.000/4.000 betroffen
=> genetische Ursache (je nach Form autosomal-reszessiv/do-minant) => v.a. in Malaria-Endemiegebieten verbreitet => milde Verläufe oft symptomlos => Manifestation milder Form im Erwachsenenalter, schwere Formen bereits in Kindheit => Symptome: Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Mü-digkeit, Kopfschmerz, Belastungsatemnot, Herzrasen, Schwin-del, Gelbfärbung, vergrößerte Milz, gallensteine, Fieber, Schüt-telfrost, Bauchschmerzen, Rückenschmerzen, Blut im Urin |
Hereditäre Elliptozytose
Elliptozytose (angeboren), Ovalozytose (angeboren/hereditär)
D58.1
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Sonstige Hämoglobin-pathien
Kongenitale Heinz-Körper-Anämie
D58.2
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Weitere bisher nicht genannte Erkrankungen welche das Hä-moglobin betreffen, wie z.B.:
• Anomales Hämoglobin o.n.A.: unnormale Hämoglobine ohne nähere Angabe • Hämoglobinopathie o.n.A.: Hämoglobinerkrankungen ohne nähere Angabe • Hämolytische Anämie durch instabile Hämoglobine: Blutar-mut durch frühzeitigen Abbau der roten Blutkörperchen | Symptome: Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Müdig-keit, Kopfschmerz, Belastungsatemnot, Herzrasen, Schwindel, Gelbfärbung, Gallensteine, Geschwüre, vergrößerte Milz • Hb-C-Krankheit: ca. 25% westafrikanischer Länder HbC-Trä-ger (heterozygote symptomlos) | Symptome: Abgeschlagen-heit, Leistungsminderung, Müdigkeit, Kopfschmerz, Belas-tungsatemnot, Herzrasen, Schwindel, vergrößerte Milz • Hb-D-Krankheit: falsch geformtes/defektes Hämoglobin D • Hb-E-Krankheit: dritthäufigste Hämoglobinerkrankung welt-weit (> 30 Mio Menschen betroffen) | v.a. in Südostasien ver-breitet | mäßig instabile rote Blutkörperchen | heterozygote Träger symptomlos | Symptome: Abgeschlagenheit, Leis-tungsminderung, Müdigkeit, Kopfschmerz, Belastungsatem-not, Herzrasen, Schwindel, vergrößerte Milz • Kongenitale Heinz-Körper-Anämie: angeboren | Klumpen zerstörten Hämoglobins in roten Blutkörperchen => frühzeiti-ger Abbau | Symptome: Abgeschlagenheit, Leistungsminde-rung, Müdigkeit, Kopfschmerz, Belastungsatemnot, Herzrasen, Schwindel |
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Weitere bisher nicht genannte vererbte Blutarmut, welche mit der Auflösung der roten Blutkörperchen zusammenhängt, wie z.B.:
• Stomatozytose: fehlerhafte Struktur der roten Blutkörperchen | autosomal-dominante Vererbung | unterteilbar in hyperhydrierte (sehr selten), dehydrierte und weitere Carianten | Symptome: Müdigkeit, Blässe, Gelbfärbung, vergrößerte Milz, Gallensteinbil-dung, Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Kopfschmerz, Be-lastungsatemnot, Herzrasen, Schwindel |
Sonst. hereditä-re hämolyti-sche Anämien
näher bezeichnet
Stomatozytose D58.8
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Hereditäre hämolytische Anämie
nicht näher bezeichnet
D58.9
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TRASHkind
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